சிறுவர்களை தாக்கும் குருதிச்சோகை நோய்

சபீர் · சபீர் Fri Apr 16, 2010 10:54 pm

வயிற்று வலி காய்ச்சல் என்று வைத்தியரிடம் போக அவர் வாயை திறந்து நாக்கை காட்டுங்கோ என்று கேட்டது உங்கள் வாழ்வில் நடந்திருக்க கூடும். தவிர கண்மடல்களை இழுத்து மேலும் அவர் பூந்து பார்த்திருக்கக்கூடும். இவை எல்லாம் பரிசோதித்துப் பார்ப்பது நமது உடலில் போதியளவு இரத்தம் இருக்கிறதா அல்லது குருதிச்சோகை என்ற நோயினால் பாதிக்கப்பட்டிருக்கிறோமா என அறியத்ததான். சின்ன வயதில் என்னை வைத்தியரிடம் கொண்டு சென்ற போது அவரும் வழமை போல் பார்த்துவிட்டு “தம்பி காலை பாணும் மோ சாப்பிட்டது: எனக் கேட்டார். அன்று தான் எனக்கு டாக்டர் பேரிலே ஒரு மதிப்பு ஏற்பட்டது. அவர் கெட்டுக்காரன் தான் வாயைப் பார்த்தே வயிற்றுக்குள் போனது பாணும் சம்பலும் என்ற கண்டுபிடித்து விட்டாரே. பின்னர் எனது தந்தையார் எனக்கு சாப்பிட்டு வாய் கொப்பளிப்பதற்கு பேசிய போது தான், ஓ அந்த வைத்தியர் வயிற்றுக்குள் பார்த்து அல்ல என் ஈறுகளில் ஒட்டுயிருந்த துணிக்கைகளைப் பார்த்துத்தான் கண்டுபிடித்தார் என்பது விளங்கியது. ஆனால் அது காலையில் சாப்பிட்ட பாலும் பாணும் அல்ல முதல் நாள் இரவு சாப்பிட்ட சம்பல் என்று எவருமே கண்டுபிடிக்கவில்லை. அது எனக்கு மட்டும் தெரிந்த இரகசியம்.
சரி விடயத்திற்கு வருவோம். மனித உடலின் இரத்தம் சிவப்பு நிறம். அந்த சிவப்பு நிறத்தைக் கொடுத்தது செங்குழியங்களில் (RBC) உள்ள ஈமோகுளோபின் (Hb) என்ற பதார்த்தம். இந்தப் பதார்த்தம் தான் குருதியில் ஒட்சிசனைக் காவுவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.
ஈமோகுளோபின் மூலக்கூறுகள் இரும்பை (Fe) ஒரு கூறாகக் கொண்டவை. தவிர ஈமோகுளோபின் உருவாவதற்கு விற்றமின் Bயும் (முக்கியமாக Folic Acid உம் B12 உம்) அவசியமானது. செங்குழியங்கள் உட்பட குருதியின் பல்வேறுபட்ட கலங்கள் என்பு மச்சையிலே உருவாகின்றன. ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூற்றில் ஹீம் எனப்படும் இரும்புப் பகுதியுடன் குளோபின் என்ற புரத மூலக்கூறு இணைந்து காணப்படும். இந்த ஈமோகுளோபின் அளவைக் கட்டுப்படுத்தும் (RBCயை அதிகரிக்கும்) ஓமோனாக எரித்துரோபொயிற்றின் காணப்படுகிறது. இது சிறுநீரகத்திலேயே பிரதானமாகச் சுரக்கப்படுகிறது. (மிச்ச சொச்சம் ஈரலில் சுரக்கப்படுகிறது.) இந்த ஈமோகுளோபின் உருவாக்கத்தை மனிதனின் DNA யிலுள்ள பொறுப்பு வாய்ந்த பரம்பலையலகுகள் கட்டுப்படுத்துகின்றன. எனவே இதிலிருந்து இரத்தச் சோகைக்குரிய காரணிகளாக கீழ்வருவனவற்றை நீங்களாகவே அறிந்து கொள்ளலாம்.

சபீர் · சபீர் Fri Apr 16, 2010 10:55 pm

1) இரும்புச்சத்துக் குறைபாடும், விற்றமின் பி குறைபாடும்.
2) உடலில் புரதச்சத்து குறைவடைந்திருத்தல்.
3) எரித்திரோ பொயிற்றின் சுரக்க முடியாதளவு சிறுநீரகங்கள் பாதிப்படைதல். (Chronic Renal Failure)
4) செங்குழியங்களை உற்பத்தி செய்யும் இடத்தில் (என்பு மச்சையில் பாதிப்பு )
5) ஹீமோகுளோபினுக்கு பொறுப்பான ஜீன்களில் காணப்படும் குறைபாடு.
6) அதியமாக உடலில் இருந்து இரத்தம் இழக்கப்படல் (பெண்களில் அதிக மாதவிடாய்ப் பெருக்கம், சிறுவர்களில் கொழுக்கிப் புழுத் தொற்று) இவ்வாறு பல காரணங்கள் இருந்தாலும் பரம்பலையலகுகளில் (GENE களில்) உள்ள குறைபாடு காரணமாக ஏற்படும் தலைசீமியா என்ற நோய் பற்றியே உங்களுக்குச் சொல்லப்போகிறேன். இந்தத் தலைசீமியாவில் அல்பா தலைசீமியா, பீற்றர் தலைசீமியா, என்ற இரண்டு பிரதான வகைகள் காணப்பட்டாலும் பீற்றா தலைசீமியா வகையே இலங்கையில் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. இந்த பீற்றா தலைசீமியாவிலும் தலைசீமியா மேஜர், தலைசீமியா இன்ரமீடியா, (தலைசீமியா இடைநிலை) தலைசீமியா காவி வகை என்று மூன்று பிரிவுகள் இருக்கின்றன. என்ன இந்த நோயே என்னவென்று தெரியாமல் அதன் வகைகளை புட்டு புட்டு வைத்தால் எமக்கு எப்படி விளங்குமாக்கும் என நீங்கள் முணுமுணுப்பது எனக்குக் கேட்கிறது.
எங்களுக்குத் தெரியும் எமது பரம்பரையலகுகள் (ஜீன்கள்) சோடி சோடியாக எமது உடலில் அமைந்திருக்கும் என்று அதில் ஒன்று அப்பா தந்தது (விந்து மூலம்) மற்றையது அம்மா தந்தது (முட்டை மூலம்) இந்த சோடிகளில் ஒன்றுதான் ஹீமோகுளோபின் பீற்றா சங்கிலிக்குப் பொறுப்பான சோடி. அந்தப் பொறுப்பான சோடி பொறுப்பில்லாமல் பிழையாக இருப்பதால் அந்த ஜீன் மூலம் உருவாகும் ஹீமோகுளோபின் சங்கிலிகளில் பீற்றா சங்கிலி குறைபாடாகக் காணப்படும். எமது உடலில் பிழையான அல்லது பொறுப்பில்லாமல் சுற்றித் திரியும் கலங்களை அழிக்க என மண்ணீரல் (Spleen) போன்ற அம்சங்கள் இருக்கின்றன.
எனவே என்பு மச்சைகளில் உருவாகிய செங்குழியங்கள் (செங்குழியங்கள் பெரும்பாலும் சிவப்பு என்பு மச்சையிலும் தவிர சில என்பு மச்சை இல்லாத ஈரல் போன்ற இடங்களிலும் உருவாகும்.) இரத்த ஓட்டத்தில் கலந்தவுடன் மண்ணீரலில் உள்ள செக் பொயின்றில் (Checking point) இல் மாட்டிக் கொள்ளும்.மண்ணீரல் இவற்றைப் போட்டுத் தள்ளி விடும். இவ்வாறு உடைந்த செங்குழியங்களிலுருந்து வெளியேறிய ஈமோகுளோபின் என்ற பதார்த்தம் அடைக்கப்பட்டு அதிலுள்ள இரும்பு வெளியேறும். இவ்வாறு புதிதாக பிறந்து வரும் செங்குழியங்களை கூட இந்தக் குறைபாட்டைக் காரணம் காட்டி மண்ணீரல் பிஞ்சு வயதிலேயே (சாதாரணமாக செங்குழியங்களின் ஆயுட்காலம்) அழிந்து விடுவதால், குருதியில் செங்குருதித் துணிக்கைகள் குறைந்து குழந்தை வெளிறிக் காணப்படும்.(அடடா சொல்ல மறந்து விட்டேன் இந்தத் தலைசீமியா மேஜர் என்பது குழந்தை பிறந்து ஆறு மாதந் தொடக்கம். ஒன்றைரை வயதினுள் நோயாக வெளிக்காட்டப்படும்.) குருதியில் செங்குழியங்கள் அதிக செங்குழியங்களை உற்பத்தி செய்ய ஆணை பிறப்பிக்கும்..

சபீர் · சபீர் Fri Apr 16, 2010 10:56 pm

ஆனாலும் என்ன மீண்டும் குறைபாடுடைய ஜீன்களால் உற்பத்தி செய்யப்பட்ட குறைபாட்டுச் சங்கிலியை கொண்ட செங்குழியங்கள் வந்த புதிதிலேயே மண்ணீரலில் மாட்டுப்பட்டு அழிக்கப்படும். இவ்வாறு அதிகளவில் அழிக்கும் தொழில் செய்ய மண்ணீரலுக்கு அதிக இடம் தேவை. எனவே அது தனது பருமனை அதிகரிக்க வீக்கமடையும். அதிக செங்குழியங்களை உருவாக்க அதிகமான எலும்புகளில் என்பு மச்சை அளவு அதிகரிப்பதுடன், ஈரல் போன்ற இடங்களிலும் செங்குழிய உற்பத்தி தொழில் தொடங்குவதால் ஈரல் வீக்கம் அடையும்.(Hepatomegaly) இவ்வாறு ஒரு பொறுப்பற்ற முறையில் எக்கச்சக்கமாக இவை நடப்பதால் உடைந்து உருவான இரும்பு மூலக் கூறுகள் அகதியாக இதயத் தசை, ஈரல், தோல் போன்ற இடங்களில் தஞ்சமடையும். இவ்வாறு இரும்பு பிடித்த தோல் கறுப்பதுடன் இதயத்தில் படிந்த இரும்பு காரணமாக இதயம் செயலிழக்கும். இந்த இரும்பு இன்சுலினைச் சுரக்கின்ற இலங்ககான் சிறுதீவுகளில் படிவதால் நீரிழிவு போன்ற நோய்களும் இளவயதிலேயே ஏற்பட்டுவிடும்.
சரி இந்த வியாதிக்கு மருத்துவர்கள் என்ன செய்கிறார்கள்? குருதிச் சோகையை நிவிர்த்தி செய்ய குருதியை ஏற்றுகிறார்கள் இரும்பு அதிகமாக உள்ளுறுப்புக்களில் படிவதைத் தடுத்து முன்னரே அதனை வீழ்படிவாக்க டெக்ஸ்பெரிஅயொக்ஸாமீன் என்ற மருந்தை ஏற்றுகிறார்கள் நோயாளியின் கண், காது, இதயம் என்பவற்றை வருடந்தோறும் பரிசோதிக்கிறார்கள்.
எது எவ்வாறு இருந்தாலும் தலைசீமியா மேஜர் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் அதிககாலம் வாழ்வதில்லை. தங்களது இருபது முப்பது வயதிலேயே அவர்கள் வாழ்வை நிறைவு செய்து விடுகிறார்கள். கேட்கவே பயங்கரமாக இருக்கிறதா? பயப்படாதீர்கள் இது எல்லாம் அம்மா தந்த ஜீனும் அப்பா தந்த ஜீனும் .கெட்டதாக இருந்தால் மட்டுமே வருகிற பிரச்சனை ஒரு ஜீன் மட்டும் பாதிப்படைந்திருந்தால் அவ்வளவு பிரச்சனை இல்லை. எனவே இரத்த சொந்தங்களிடையே திருமண உறவுகளைத் தவிர்ப்பதால் (சொந்த மச்சானைக் கட்டுவது) இவ்வாறு இரண்டு ஜீனும் கெட்டதாக இருப்பதைத் தவிர்த்துக் கொள்ளலாம்.
நன்றி : வாயுபுத்திரன்
நன்றி : வீரகேசரி